病因病因未明，可能与免疫性炎症有关。电子显微镜研究发现，病变组织中，组织细胞对角膜胶原的吞噬作用可能与发病有关。
临床表现多为双眼，可先后发病，两眼的病程进展也可不同。多见于男性，常于青年时期(20～30岁)开始发病，但进展缓慢，病程长，达20多年或更长。多为双眼，可先后发病。病变多开始于上方角膜缘，或角膜缘的其他部位。初时表现为细小的点状基质混浊，逐渐向环形发展，与角膜缘之间有透明区分隔。经若干年后，病变组织自溶、变薄，形成平行角膜缘的沟状凹陷，凹陷的进展缘较陡峭，有时可见细小线状类脂质沉着，周边侧缘较平坦，呈斜坡状。病变早期，上皮仍完整。有的可见细小的血管翳跨过变薄区。变薄区可在正常眼压作用下发生扩张，至30岁左右，大部分患者由于不规则散光而出现视力明显下降。患眼一般无充血、疼痛等炎症反应，有时因变性灶上皮缺损，或轻微的一过性炎症，出现暂时性轻度眼红不适。少数患者可因轻微外伤导致角膜穿破，但自发穿破者少见。
治疗早期病例不需治疗。变薄扩张致明显散光，或有穿破的危险者，可行部分板层角膜移植术，以修补变薄区，缓解角膜散光。