首页/ 题库 / [单选题]

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起的答案

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()

单选题
2021-12-25 16:33
A、A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、B.进行肝移植手术
C、C.酶替代治疗
D、D.保肝+控制感染和酸中毒
E、E.控制酸中毒
查看答案

正确答案
A

试题解析

感兴趣题目
患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该病形成机制是()。
4岁男孩,体格矮小,肥胖,多次发生晨起低血糖惊厥,肝肋下5cm,质硬,血清GPT<25U,无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症,下列哪项可以确诊?()
Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是()

十二岁男孩,初生时正常,智力良好,家庭环境尚好,家长发现自幼生长慢于其他儿童.最近与同班同学相比差异更大。查体:身高110cm。体重20kg,心、肺、腹(-),双睾丸较同龄人小,声音细脆

预计这种异常最可能的疾病是()
1岁男孩,自幼体弱,多次患肺炎。胸片示:肺纹理增强,左心房、左心室增大,肺动脉段凸出,主动脉弓增大。考虑该患儿存在()
母亲带1岁男孩来院体检,经检查该患儿体格发育正常。经一系列检查,患儿无遗传、代谢、内分泌疾病,智力正常,该儿对周围人与社会的反应应除外()。
男孩,3岁,自幼人工喂养,食欲极差,有时腹泻。身高85cm,体重7500g。皮肤干燥、苍白,腹部皮下脂肪厚度约0.3cm。脉搏缓慢,心音较低钝。上述情况发生,除立即给氧外,首先应采取的措施为()。
婚前医学检查的严重遗传性疾病是()
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()
4岁女孩,出生时身高、体重正常,1岁后出现生长发育缓慢,身高、体重均落后于同龄儿,智力正常。体检:身高90cm,体重10kg,腹壁皮下脂肪0.5cm,心肺腹未见异常。考虑患儿矮身材是由于()
患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为明确诊断,需进一步检查(提示经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸;B超:肝大、回声增强,双肾肿大。)()。
指导细菌新陈代谢、生长繁殖和遗传变异的物质基础是()
相关题目
2岁男孩,自幼喂养困难,曾患肺炎6次,查体:胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ级全收缩期杂音,传导广泛,有震颤,P亢进,不符合的病理生理改变是()

患儿,男,3岁。自幼青紫,生长发育落后,杵状指(趾),喜蹲踞,诊断为法洛四联症。今日患儿活动后,突然发生昏厥,此时应采取的体位是

患儿男,4岁。自幼青紫,生长发育落后,杵状指(趾),喜蹲踞,诊断为法洛四联症。20分钟前,在剧烈活动后突然发生昏厥,可能为(  )。

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,当前的治疗原则为

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

长期治疗最合理的方法是

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑
患儿,5岁。自幼口唇发绀,生长发育落后,活动后喜蹲 踞。今晨突然发生意识障碍,惊厥。可能发生了
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是()
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为()
属于遗传代谢性疾病的是()
3岁男孩,生长发育迟缓,体型矮小,体态肥胖,腹部隆起,近1年反复发生惊厥4次,当时查血糖为1.7~2.1mmol/L,血乳酸增高。体检:肝肋下4cm,质地较硬,脾肋下2cm。血清GPT正常,X线摄片见骨质疏松,骨骺出现延迟,可能性最大的诊断是()
男孩,10个月,呕吐、腹泻4天伴无尿8小时,诊断为重度等渗脱水伴代谢性酸中毒、营养不良。给予补液12小时后脱水、代谢性酸中毒纠正,但突然出现惊厥1次。应采取的治疗措施是()
男孩,10个月,呕吐、腹泻4天伴无尿8小时,诊断为重度等渗脱水伴代谢性酸中毒、营养不良。给予补液12小时后脱水、代谢性酸中毒纠正,但突然出现惊厥1次。引起惊厥最可能的原因是()

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑()

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()
男孩,3岁。自幼人工喂养,食欲极差,常有腹泻。身高86cm,体重10kg。皮肤苍白、干燥,腹部皮下脂肪厚度约0.2cm。脉搏缓慢,心音较低钝。如发生上述情况,立即给氧,下一步应采取的措施是()
男孩,3岁。自幼人工喂养,食欲极差,常有腹泻。身高86cm,体重10kg。皮肤苍白、干燥,腹部皮下脂肪厚度约0.2cm。脉搏缓慢,心音较低钝。该患儿主要疾病是()
十二岁男孩,初生时正常,智力良好,家庭环境尚好,家长发现自幼生长慢于其他儿童,最近与同班同学相比差异更大。查体:身高110cm,体重20kg,心、肺、腹(-),双睾丸较同龄人小,声音细脆预计这种异常最可能的疾病是()
广告位招租WX:84302438

免费的网站请分享给朋友吧