10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）. -题库考试答案搜索网

10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.

单选题

2021-12-26 01:18

A、A.血清CK明显增高
B、Gower征（+）
C、101清LDH增高
D、肌电图呈肌源性改变
E、肌活检示肌浆网空泡形成

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正确答案

E

试题解析

标签：骨骼肌疾病神经内科专业知识

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患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。关于本病的治疗，下列哪项是错误的（）

患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为（）

男性，26岁，昨晚饱餐，今晨起床觉双上下肢无力，大小便正常，不发热、检查：颅神经正常，四肢近端无力明显，下肢比上肢重，腱反射低，病理征（-），感觉正常、最可能的诊断是（）

男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：此患者肌电图有何特点（）

女性，60岁，糖尿病10年，高血压5年，近3个月双上下肢相继出现麻木和无力，以手和足为重，查体：四肢远端无力，双肘下和双膝下痛觉、触觉均减退，四肢腱反射未引出，最可能的诊断是（）

患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）

患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂，眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常如果患者需诊断性治疗，首选（）.

患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂，眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常患者需完善的检查为（）.

患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。

患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。

患儿，男性，8岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力3级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力4级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是（）

11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

相关题目: 女性，60岁。糖尿病10年，高血压5年，近3个月双上下肢相继出现麻木和无力，以手和足为重，查体：四肢远端无力，双肘下和双膝下痛觉、触觉均减退，四肢腱反射未引出，最可能的诊断是（）; 男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。
患者可能的诊断为(); 男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。
要进一步明确诊断，必须做的检查是(); 第三组男性，50岁。主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，脑神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩、全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）; 患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。
考虑可能为诊断为(); 患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。
关于本病的治疗，下列哪项是错误的(); 患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）; 一急性重度有机磷中毒患者，经抢救治疗半月，自觉症状消失，查体无阳性体征，痊愈出院。近日渐感四肢无力，双下肢行走困难。查体：四肢肌肉萎缩，双上肢肌力Ⅳ～Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力降低。肌电图示周围神经病变。该患者最可能的诊断是(); 患儿，男性，7岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力Ⅳ级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为（）; 10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.; 患儿，男性，7岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力Ⅳ级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是（）; 儿童运动障碍疾病中，“为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩”属于（）; 58岁男性，双下肢麻木无力4个月，双上肢无力、不能行走1个月，近2天排尿困难就诊。查体：双上肢肌肉萎缩，肌张力低，肌力3级，双肱二头肌反射减弱，双下肢肌力2级，肌张力高，腱反射亢进，双病理反射阳性。如继续检查可能发现下列哪个体征（）; 58岁男性，双下肢麻木无力4个月，双上肢无力、不能行走1个月，近2天排尿困难就诊。查体：双上肢肌肉萎缩，肌张力低，肌力3级，双肱二头肌反射减弱，双下肢肌力2级，肌张力高，腱反射亢进，双病理反射阳性。该患者最可能的病变部位在（）; 男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）; 患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。为明确诊断可考虑的检查为（）。; 患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。患者入院后应进行的检查包括（）。; 女，25岁，四肢无力伴有肌肉触痛2个月，不规则低温37.8℃左右，服用吲哚美辛（消炎痛）等症状时轻时重。体检：四肢肌力4级，不能连续进行蹲立动作。关节无红肿，肌痛尤以近端大肌群为著，腱反射存在。血沉40mm/1h，血磷酸肌酸激酶（CPK）2638U/L。若接受神经电生理检查，典型表现是（）; 女，25岁，四肢无力伴有肌肉触痛2个月，不规则低温37.8℃左右，服用吲哚美辛（消炎痛）等症状时轻时重。体检：四肢肌力4级，不能连续进行蹲立动作。关节无红肿，肌痛尤以近端大肌群为著，腱反射存在。血沉40mm/1h，血磷酸肌酸激酶（CPK）2638U/L。该病例诊断为（）; 男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）

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