矫正型大动脉转位为心室转位或心房与大动脉同时转位而心室位置正常，心房与大动脉连接关系都正常。右心室双出口为大动脉与心室的连接关系异常，两大动脉的全部或一根大动脉的全部及另一根大动脉的大部起源于右心室，伴有室间隔缺损，部分患者可伴有肺动脉瓣狭窄。左心室双出口极罕见，主动脉和肺动脉均发自左心室，常伴有主动脉瓣下室间隔缺损，部分合并肺动脉狭窄，右心室及三尖瓣发育不良、三尖瓣闭锁、主动脉缩窄或离断等。Taussig-Bing综合征为肺动脉骑跨于室间隔之上，主动脉由右心室发出，肺动脉骑跨于室间隔之上且合并狭窄。而完全型大动脉转位是指主动脉位于右前方，起源于右心室，肺动脉位于左后方，起源于左心室，伴有室间隔缺损。