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简述血栓闭塞性脉管炎

问答题
2021-12-30 16:11
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正确答案

血栓闭塞性脉管炎(TAO)是一种原因不明,以侵犯四肢血管为主的全身性非化脓性动、静脉炎性疾病,以侵袭中、小动静脉为主,并以慢性、复发性、节段性、缓解和恶化交替为特征的疾病。
【病因病理】
1.病因关于血栓闭塞性脉管炎的发病原因,至今尚不完全清楚,一般认为是多种因素综合作用的结果。凡是能使周围血管持久地处于痉挛状态者均是血栓闭塞性脉管炎的致病因素。由于血管持久地处于痉挛状态,影响血管本身的滋养血管,造成血管壁相对缺血,继发炎症反应促使血栓形成,构成血栓闭塞性脉管炎的发生和发展。下面分别介绍几种常见的可能致病因素。
(1)免疫学说由于现代免疫学研究的进展,血栓闭塞性脉管炎的发病机制与自身免疫的关系受到重视。国内外文献报道认为血栓闭塞性脉管炎是一种自身免疫性疾病。血栓闭塞性脉管炎病人抗动脉抗体(AAA.阳性率为43.2%~56%,而动脉硬化闭塞症仅有2%~3%,三岛报道动脉各层的阳性率是内膜81%、中层100%和外膜为0。Gutati等于1982年报道10例印度血栓闭塞性脉管炎的免疫研究,结果显示病人血管中各种免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA.、C复合物、抗动脉抗体及抗核抗体增加,补体降低。Ador等于1983年发现有77%的血栓闭塞性脉管炎患者淋巴细胞对人体Ⅰ型或Ⅲ型胶原有敏感性,较动脉硬化或健康的男性高。
(2)激素学说TAO患者几乎均为青壮年男性,女性患者极少见,国内外文献报道女性TAO发病率仅在1%~3%之间。目前,普遍认为男性患者多与性腺功能紊乱有关。有人报道前列腺素(PGA、PGE.有舒张血管、抑制血小板凝集等作用,而前列腺功能紊乱多发生在青壮年时期,频繁的性生活使前列腺液随精液大量丧失,同时也丧失前列腺素而发病。另一方面证明,雌激素对血管有保护作用。
(3)吸烟学说吸烟与本病的发病机制关系目前尚不完全清楚,但与疾病的发生和发展有着非常密切的关系,TAO患者中有吸烟史者占80%~95%。烟草中含有尼古丁,它可引起小血管痉挛而产生血管损害。吸烟可以使交感神经兴奋,肾上腺素、去甲肾上腺素和5-羟色胺等血管活性物质增多,引起血管痉挛和损伤内皮细胞。烟雾中的一氧化碳与血红蛋白有亲和力,从而降低血液的携氧能力,低氧血症又会加重内皮细胞的损伤,有利于血栓形成。
(4)寒冻学说本病北方寒冷地区多见,寒冷季节发病率高,许多TAO病人曾有过寒冻史。寒冻可以使血管收缩,有人提出寒冷对机体的有害影响不仅决定于低温的程度,还取决于机体对寒冷的适应能力和所产生的反应,对反应敏感者寒冷就成为此病发生的一个重要条件。
另外,饮食失节学说、遗传学说、自体损伤学说、感染学说亦能部分地解释本病的发生。
2.病理血栓闭塞性脉管炎主要发生在中、小动脉,以下肢血管为主,病情进展可累及上肢,如胫前、胫后、尺、桡动脉,甚至于腘、股、髎动脉;累及心、肠、肾等内脏血管较罕见。病理变化主要是非化脓性全层血管炎症伴血栓形成和管腔阻塞,而且呈节段性。节段之间内膜有正常血管,病变和正常部分的界线分明,其病理变化分为三期。
(1)急性活动期为急性全层血管炎症,有组织细胞、中性粒细胞和巨细胞广泛浸润。内膜可出现内皮细胞增生,伴有少量淋巴细胞浸润,内膜弹性层完整;中层有纤维组织增生,毛细血管扩张,肌肉层完整;外层有广泛性纤维细胞增生。血管腔内血栓含有许多内皮细胞和成纤维细胞,可见中性粒细胞浸润,发病同时伴行的静脉和浅静脉也可发病。
(2)消退期急性炎症消退,炎性浸润细胞全部被淋巴细胞代替。动脉内弹性层增厚;中层满布滋养血管,甚至延伸至全血栓,有少量成纤维细胞;外层纤维组织增生,含大量成纤维细胞。
(3)稳定期炎症基本消失,机化血栓被纤维组织代替,有新生毛细血管形成,可使血栓机化再通。中层完整,血管壁和内膜结构仍保存,内弹性层可增厚。病变后期,血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化,动脉、静脉和神经被纤维组织包绕,形成一节段性闭塞的硬索状。
静脉受累时的病理变化与动脉相似,但内膜层和血栓周围有较多的巨细胞、白细胞和淋巴细胞,中层有更多的成纤维细胞、白细胞和淋巴细胞,外层则有广泛的成纤维细胞增生。在血管内由血栓造成闭塞的同时,侧支循环可逐渐建立,但常呈不完全代偿。因此,肢体处于动脉供血障碍状态,表现为组织慢性、进行性缺血表现,肢体皮肤萎缩、干燥,汗毛脱落,趾甲生长慢、畸形,肌肉萎缩,骨质疏松,皮下脂肪吸收或纤维化,甚至累及神经,产生神经纤维化、神经炎,神经与其细胞体分离变性。后期可发生组织坏疽。
【临床表现】
1.疼痛是血栓闭塞性脉管炎的主要症状之一,其基本原因是肢体缺血,如果伴有神经炎或继发感染则疼痛加剧。轻者休息时减轻或消失,行走或活动后,疼痛复现或加重,形成间歇性跛行。重者疼痛剧烈而持续,尤以夜间为甚,形成静息痛。情绪刺激和受冷均可影响血管的舒缩反应,常可加剧疼痛。
2.发凉和感觉异常病人患肢发凉、怕冷、对外界寒冷十分敏感,是血栓闭塞性脉管炎的早期症状。患部体表温度降低,尤以趾(指)端最明显,因神经末梢受缺血影响,患肢、趾(指)可出现胼胝感、针刺感、麻木或烧灼感等感觉异常。
3.皮肤色泽改变因动脉缺血,致使皮色异常苍白。伴有浅层血管张力减低,皮肤变薄,皮色在苍白的基础上,出现潮红或紫绀,肢体下垂时更为明显。
4.动脉搏动减弱或消失足背或胫后动脉、尺或桡动脉的搏动随病变进展而减弱甚至消失。在检查动脉搏动的同时,注意肢体侧支循环的建立情况,如在踝、膝、腕部等处有无侧支循环的动脉搏动存在。
5.营养障碍肢体缺血可引起不同程度的营养障碍,包括皮肤干燥、脱屑、皲裂、出汗减少或停止;趾背、足背及小腿汗毛脱落,趾(指)甲增厚、变形,生长缓慢或停止;小腿周径缩小,肌肉松弛,萎缩;指(趾)皲裂、变细。
6.坏疽和溃疡血栓闭塞性脉管炎疾病后期因肢体动脉功能不全、失代偿、血运障碍,常发生溃疡或坏疽。溃疡或坏疽可单发,也可同时存在。除肢体严重缺血外,大多有诱发因素,如失治、误治、外伤、冻伤、烫伤等。溃疡和坏疽,多首先发生于足大趾或小趾,由趾端、趾甲旁或趾缝开始,然后逐渐向近端发展。下肢坏疽可累及小腿。上肢坏疽很少超过腕关节。坏疽多为干性,以后继发感染而呈湿性。坏疽可分为三级:
1级:坏死(坏疽)局限于足趾或手指。
2级:坏死(坏疽)扩延至足背或足底,超过趾跖关节(手部超过指掌关节)。
3级:坏死(坏疽)扩延至踝关节或小腿(手部至腕关节者)。
另外常伴有游走性血栓性浅静脉炎、雷诺综合征、缺血性神经炎等表现。
【实验室及其他检查】
1.多普勒(Doppler)肢体血流超声检查可表现出动脉缺血样改变或闭塞样改变,往往描记足背及胫后动脉时可出现直线波形,监听器中搏动声消失或减弱,并有踝压指数等数据的改变。
2.皮肤温度测定在室温下(15℃~25℃)患者的皮温较正常体温低2℃时,则表示血液供应不足,患肢皮温降低。
3.肢体光电容积描记(PPG)可出现缺血


试题解析