双侧非对称性进行性传导性聋，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Celle试验阴性，骨导纯音曲线上有卡哈切迹，鼓室导抗图As型，即可诊断为镫骨性耳硬化。
耳硬化治疗以手术为主，目前多行镫骨足板切除术。镫骨足板切除术对于儿童、妊娠妇女、舞蹈演员、体操运动员，以及在气压剧变条件下工作的人员属禁忌。病变早期听力损失未超过40dB，手术耳为惟一有听力的耳，两型硬化并存，伴眩晕或迷路积水症状者也不宜手术。不宜或不愿手术者可佩戴助听器，伴耳蜗性耳硬化者可试用氟化钠、碳酸钠治疗，必要时可加用维生素D。