颅咽管瘤与垂体瘤相混淆，可生长在鞍内或鞍旁或鞍内外同时生长。典型的颅咽管瘤与垂体瘤不难鉴别，多在儿童或青春前期发病，垂体内分泌功能低下，发育停止，呈侏儒型。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，鞍区常有钙化斑，肿瘤常呈囊性，有时囊壁呈蛋壳样钙化，肿瘤内囊液为绿色液体，有时稠如机油，内含胆固醇结晶。垂体瘤成人多见，内分泌改变呈现特征性表现，多有视力视野改变，蝶鞍扩大，肿瘤呈实质性、钙化较少见。成人颅咽管瘤多为实质性，视力视野缺损，内分泌功能减退，难与垂体瘤鉴别，需病理火箭方能确诊。