骨盆带肌肉无力,病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧,然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为()
患者,男,50岁,双下肢无力两年,蹲坐位起立时困难,之后又出现右侧举臂困难,双手握力尚可。查见四肢近端肌力差,有肌肉萎缩,无肌肉压痛。肌肉活检:用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。
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