尤因肉瘤来自神经外胚叶，为高度恶性肿瘤。好发于儿童和青少年，多累及长骨干骺端和骨干部；X线显示骨皮质虫蚀状缺损，葱皮状骨膜增生，还可见针状骨形成和Codman三角。肉眼见肿瘤位于骨髓腔，灰白色、质软，常有出血及坏死，当肿瘤液化时即呈化脓样。镜下，瘤细胞为小圆细胞，弥漫分布，或排列成索状或团块状，其间由胶原纤维分隔；瘤细胞可形成菊形团状或腺腔状结构。免疫组化染色，瘤细胞Vimentin、NSE及Leu7等阳性。花边状肿瘤性骨组织见于小细胞型骨肉瘤的病变中，而尤因肉瘤虽然可出现骨质化生，但不出现肿瘤性骨组织。