肾血管平滑肌脂肪瘤又称为肾错构瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪组织构成，大多以脂肪成分为主。双侧多发性肾错构瘤多伴发于结节性硬化症，后者又名Boumervill病，为一种斑痣性错构瘤。表现为除周围神经、肌肉、骨骼系统外的许多器官的错构瘤的遗传综合征，呈常染色体显性遗传。50％患者出现肾脏血管肌脂瘤。肾错构瘤有一特殊类型，肿瘤由血管和平滑肌两种成分构成，不含脂肪成分，称为血管平滑肌瘤。另外，当肾错构瘤合并瘤内大量出血时，可掩盖脂肪的显示。