病人,男性25岁,心慌气短半年。体检:一般情况尚好,身高183cm,瘦长型,关节松弛,手指细长,可过伸,高度近视,两肺呼吸音好,心界扩大,主动脉瓣区闻双期杂音;胸片示心影扩大,升主动脉扩张,超声示升主动脉瘤状扩张,内径6cm,主动脉瓣环扩大,严重反流;升主动脉造影示升主动脉瘤状扩张呈梨形,主动脉瓣大量造影剂反流。试述初步诊断及治疗方案。
初步诊断为马凡综合征,有升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全。治疗方案首选Bentall手术。
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