首页/ 题库 / [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷的答案

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为()

单选题
2021-12-30 14:09
A、酶替代治疗
B、控制酸中毒
C、进行肝移植
D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E、保肝+控制感染和酸中毒
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正确答案
D

试题解析

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人类获得性免疫缺陷综合征是一种由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的慢性传染性疾病。目前作为诊断的检测手段主要包括抗HIV病毒抗体检测、病毒培养、核酸检测和抗原检测,各种方法都有自己的优缺点。确诊HIV感染应检查()
下列最有助于诊断红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查是()
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6一磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷的患者不宜使用()
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为()
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儿科遗传性疾病一般分类为()
下列哪种物质是6-磷酸葡萄糖脱氢酶的辅酶?()
目前已知由遗传因素直接引起的人类遗传性缺陷和遗传疾病近()种
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6-磷酸葡萄糖脱氢酶的辅酶是().
下列最有助于诊断红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查是()
先天性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的新生儿使用了阿司匹林后可能出现( )

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者服用磺胺类、伯氨喹类药物时,引起的溶血性反应属于( )。

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,当前的治疗原则为
6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化的反应中直接受氢体是:( )
6-磷酸葡萄糖是糖代谢中各个代谢途径的交叉点。( )
最典型的代谢性缺陷遗传疾病是()。
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏时,易发生溶血性贫血的生化机制是()
由于络氨酸酶缺陷而引起的疾病是( )
6-磷酸葡萄糖转变为1,6-二磷酸果糖需要()
当6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷时,下列哪种代谢过程会受影响
1岁半患儿,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是()
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为()
遗传性酶病是指由于编码酶蛋白的基因发生______导致______改变,使机体某些代谢反应受阻而间接引起的疾病。
葡萄糖-6-磷酸酶主要分布于下列哪一器官()
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏时,易发生溶血性贫血的生化机制是()。

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()
会造成红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者溶血的药物()
Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是()
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