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患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为()

单选题
2021-09-04 18:25
A、A.酶替代治疗
B、B.控制酸中毒
C、C.进行肝移植
D、D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E、E.保肝+控制感染和酸中毒
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正确答案
D

试题解析

感兴趣题目
患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该病形成机制是()。
患儿男,3岁。因外伤后出血不止3月入院,无头痛、呕吐、咳嗽,大小便颜色正常,父母体健,患儿的舅舅和表兄有出血性疾病,诊断患儿为血友病。以下关于患儿饮食指导叙述不正确的是()
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()
患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为明确诊断,需进一步检查(提示经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸;B超:肝大、回声增强,双肾肿大。)()。
儿科遗传性疾病一般分类为()
患儿男,11岁。因“身材矮小”来诊。父母身高中等。否认家族遗传性疾病史,否认有头颅外伤史及放射治疗史。特发性矮小是指()。
患儿男,11岁。因“身材矮小”来诊。父母身高中等。否认家族遗传性疾病史,否认有头颅外伤史及放射治疗史。诊单纯性GHD需要()。
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患儿男,11岁。因“身材矮小”来诊。父母身高中等。否认家族遗传性疾病史,否认有头颅外伤史及放射治疗史。确诊单纯性GHD需要()
患儿男,11岁。因“身材矮小”来诊。父母身高中等。否认家族遗传性疾病史,否认有头颅外伤史及放射治疗史。患儿首先应进行的检查是()。
患儿男,11岁。因“身材矮小”来诊。父母身高中等。否认家族遗传性疾病史,否认有头颅外伤史及放射治疗史。患儿首先应进行的检查是()
患儿男,3岁。高热半天,惊厥多次,神志模糊1小时,解黏液脓血便
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患儿,男,3岁。自幼青紫,生长发育落后,杵状指(趾),喜蹲踞,诊断为法洛四联症。今日患儿活动后,突然发生昏厥,此时应采取的体位是

患儿男,4岁。自幼青紫,生长发育落后,杵状指(趾),喜蹲踞,诊断为法洛四联症。20分钟前,在剧烈活动后突然发生昏厥,可能为(  )。

患儿,男,3个月。因腹泻入院,脱水纠正后,患儿突然发生惊厥,考虑患儿发生惊厥的原因是( )。

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,当前的治疗原则为

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

长期治疗最合理的方法是

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑
患儿,5岁。自幼口唇发绀,生长发育落后,活动后喜蹲 踞。今晨突然发生意识障碍,惊厥。可能发生了
患儿,3岁。惊厥反复发作入院。为防止该患儿惊厥时 受伤,以下处理错误的是
患儿,3岁。自幼青紫,生长发育落后,杵状指(趾),喜蹲踞,诊断为法洛四联症。20分钟前,在剧烈活动后突然发生昏厥,可能为()
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是()
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为()
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男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑()

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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