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患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前的答案

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

单选题
2021-07-17 22:02
A、脂肪肝
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、脑苷脂沉积症
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正确答案
C

试题解析

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男性,46岁,心慌、气短3年,伴肝大,腹水1年余,门诊检查:血压17/12kPa,颈静脉怒张,心律不齐,心音遥远,肝大肋缘下4cm,腹水征阳性,双下肢轻度水肿。

最先考虑的疾病是()
患儿男,3岁。诊断营养不良。患儿最易发生的并发症是()
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3岁患儿,惊厥反复发作入院,为防止该患儿惊厥时外伤,下列哪项措施不正确()。
患儿,3岁,惊厥反复发作入院。为防止该患儿惊厥时外伤,而属于错误的处理方法是().
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患儿男,11岁。因“身材矮小”来诊。父母身高中等。否认家族遗传性疾病史,否认有头颅外伤史及放射治疗史。患儿首先应进行的检查是()
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患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见干细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,当前的治疗原则为

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长期治疗最合理的方法是

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诊断首先考虑()

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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